{"id":48682,"date":"2014-11-19T17:29:37","date_gmt":"2014-11-19T23:29:37","guid":{"rendered":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/a-propos-de-ecd\/"},"modified":"2026-06-29T23:25:44","modified_gmt":"2026-06-30T04:25:44","slug":"a-propos-de-ecd","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/a-propos-de-ecd\/","title":{"rendered":"A propos de ECD"},"content":{"rendered":"<p>[et_pb_section fb_built=\u00a0\u00bb1&Prime; _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb background_image=\u00a0\u00bbhttps:\/\/www.erdheim-chester.org\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/Untitled-design-96-1.png\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbbottom_center\u00a0\u00bb background_vertical_offset=\u00a0\u00bb20%\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb15px||15px||true|false\u00a0\u00bb background_last_edited=\u00a0\u00bbon|desktop\u00a0\u00bb background_position_tablet=\u00a0\u00bbbottom_right\u00a0\u00bb background_position_phone=\u00a0\u00bbcenter_right\u00a0\u00bb global_module=\u00a0\u00bb28071&Prime; 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autoplay; clipboard-write; encrypted-media; gyroscope; picture-in-picture; web-share\" allowfullscreen=\"\"><\/p>\n<p><\/iframe><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<p>[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb||||false|false\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb||0px||false|false\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n<p>La liste de lecture YouTube de l&rsquo;ECDGA comprend 11 vid\u00e9os mettant en sc\u00e8ne des professionnels de la sant\u00e9 qui expliquent ce qu&rsquo;est l&rsquo;ECD, comment elle est diagnostiqu\u00e9e et les approches th\u00e9rapeutiques actuelles.<\/p>\n<p>[\/et_pb_text][et_pb_button button_url=\u00a0\u00bbhttps:\/\/www.youtube.com\/playlist?list=PLd9i5JBvapc4oA3GrUtw0HCBfzKr9EOPD\u00a0\u00bb url_new_window=\u00a0\u00bbon\u00a0\u00bb button_text=\u00a0\u00bbRegardez la liste de lecture\u00a0\u00bb disabled_on=\u00a0\u00bboff|off|off\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; 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Elle se caract\u00e9rise par une production et une accumulation excessives de cellules sp\u00e9cifiques dont les fonctions normales sont de combattre les infections et d&rsquo;\u00e9liminer les corps \u00e9trangers. Ces cellules, appel\u00e9es histiocytes, infiltrent le tissu conjonctif l\u00e2che des organes du corps et provoquent une inflammation. En cons\u00e9quence, ce tissu devient \u00e9paissi, dense et cicatris\u00e9, ou \u00ab fibrotique \u00bb. Si la maladie n&rsquo;est pas contr\u00f4l\u00e9e, une insuffisance organique peut survenir. Chez certains patients, l&rsquo;ECD peut avoir une \u00e9volution relativement b\u00e9nigne impliquant un nombre limit\u00e9 d&rsquo;organes. En revanche, chez d&rsquo;autres, la maladie peut \u00eatre plus agressive et affecter plusieurs organes, y compris, mais sans s&rsquo;y limiter, les os, la peau, le c\u0153ur, les reins et le cerveau. Pour cette raison, les soins sont g\u00e9n\u00e9ralement prodigu\u00e9s par une \u00e9quipe qui peut inclure des h\u00e9matologues, des oncologues, des endocrinologues, des neurologues, des cardiologues, des ophtalmologistes et d&rsquo;autres sp\u00e9cialistes. Cette approche d&rsquo;\u00e9quipe permet de s&rsquo;assurer que tous les syst\u00e8mes d&rsquo;organes sont surveill\u00e9s et trait\u00e9s de mani\u00e8re appropri\u00e9e.[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row admin_label=\u00a0\u00bbrang\u00e9e\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; background_size=\u00a0\u00bbinitial\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbtop_left\u00a0\u00bb background_repeat=\u00a0\u00bbrepeat\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb||||false|false\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4&Prime; _builder_version=\u00a0\u00bb4.16&Prime; custom_padding=\u00a0\u00bb|||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb custom_padding__hover=\u00a0\u00bb|||\u00a0\u00bb][et_pb_text admin_label=\u00a0\u00bbText\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; background_size=\u00a0\u00bbinitial\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbtop_left\u00a0\u00bb background_repeat=\u00a0\u00bbrepeat\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n<h3>Qui est g\u00e9n\u00e9ralement touch\u00e9 par l&rsquo;ECD ?<\/h3>\n<p>La majorit\u00e9 des patients atteints d&rsquo;ECD sont g\u00e9n\u00e9ralement diagnostiqu\u00e9s entre 40 et 70 ans, bien que des cas chez des enfants aient \u00e9t\u00e9 rarement rapport\u00e9s. L&rsquo;ECD peut toucher aussi bien les hommes que les femmes, bien qu&rsquo;environ 70 % des cas rapport\u00e9s surviennent chez les hommes et 30 % chez les femmes. <\/p>\n<h3>Quelles sont les causes de ECD?<\/h3>\n<p>La cause exacte de l&rsquo;ECD est inconnue. Cependant, en 2016, l&rsquo;Organisation mondiale de la Sant\u00e9 (OMS) a class\u00e9 l&rsquo;ECD comme un type de cancer du sang appel\u00e9 n\u00e9oplasme histiocytaire. Cette reconnaissance est due \u00e0 la d\u00e9couverte de modifications de l&rsquo;ADN (mutations) canc\u00e9rig\u00e8nes dans les tissus de l&rsquo;ECD, sp\u00e9cifiquement dans les g\u00e8nes de la voie de la prot\u00e9ine kinase activ\u00e9e par les mitog\u00e8nes (MAPK), y compris les g\u00e8nes <em>BRAF, KRAS, MAP2K1, NRAS<\/em>, etc. La mutation la plus courante est <em>BRAF V600E<\/em>, qui est identifi\u00e9e dans environ 50 \u00e0 60 % des cas d&rsquo;ECD. Ces mutations ne sont pas consid\u00e9r\u00e9es comme h\u00e9rit\u00e9es des parents par l&rsquo;ADN, mais sont acquises au cours de la vie (somatiques) et se produisent dans les cellules canc\u00e9reuses ou les cellules sanguines. Par cons\u00e9quent, elles ne sont pas consid\u00e9r\u00e9es comme transmissibles de g\u00e9n\u00e9ration en g\u00e9n\u00e9ration ; l&rsquo;ECD ne \u00ab se transmet pas dans les familles \u00bb. En plus des mutations de la voie MAPK, plusieurs autres mutations ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9couvertes dans l&rsquo;ECD ces derni\u00e8res ann\u00e9es. Celles-ci incluent des mutations dans des g\u00e8nes tels que CSF1R, ALK et PIK3CA. Bien que moins courantes, elles affectent des voies similaires qui contr\u00f4lent la croissance cellulaire et l&rsquo;inflammation et confirment que l&rsquo;ECD est un cancer du syst\u00e8me immunitaire. Certaines de ces mutations ont \u00e9galement des traitements cibl\u00e9s potentiels, mais ces th\u00e9rapies sont encore \u00e0 l&rsquo;\u00e9tude et ne sont pas encore standardis\u00e9es.[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row admin_label=\u00a0\u00bbrang\u00e9e\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4&Prime; background_size=\u00a0\u00bbinitial\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbtop_left\u00a0\u00bb background_repeat=\u00a0\u00bbrepeat\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb0px||||false|false\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4&Prime; _builder_version=\u00a0\u00bb4.16&Prime; custom_padding=\u00a0\u00bb|||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb custom_padding__hover=\u00a0\u00bb|||\u00a0\u00bb][et_pb_text admin_label=\u00a0\u00bbText\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; background_size=\u00a0\u00bbinitial\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbtop_left\u00a0\u00bb background_repeat=\u00a0\u00bbrepeat\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n<h3>Quels sont les probl\u00e8mes caus\u00e9s par ECD?<\/h3>\n<p>L&rsquo;ECD peut affecter presque toutes les parties du corps, bien que les plus courantes soient les os longs des jambes et des bras, la peau, les tissus derri\u00e8re les yeux, les poumons, le cerveau, la glande pituitaire, les tissus autour des reins et des uret\u00e8res, la cavit\u00e9 abdominale, le c\u0153ur, les vaisseaux sanguins et les glandes surr\u00e9nales. L&rsquo;atteinte d&rsquo;autres organes est plus rare. Les organes sp\u00e9cifiquement touch\u00e9s peuvent varier ; cependant, la pr\u00e9sentation la plus courante observ\u00e9e chez plus de 90 % des patients atteints d&rsquo;ECD est l&rsquo;atteinte des os des jambes autour des genoux. Le nombre d&rsquo;organes touch\u00e9s peut varier d&rsquo;un individu \u00e0 l&rsquo;autre, ce qui fait que la pr\u00e9sentation clinique et l&rsquo;agressivit\u00e9 diff\u00e8rent grandement entre les patients.   <\/p>\n<p>Chez certains patients, l&rsquo;ECD survient en m\u00eame temps qu&rsquo;une autre maladie apparent\u00e9e telle que l&rsquo;histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans (LCH) ou la maladie de Rosai-Dorfman Destombes (RDD). Cette combinaison est connue sous le nom d&rsquo;\u00ab histiocytose mixte \u00bb. <\/p>\n<h3>Br\u00e8ve histoire<\/h3>\n<p>Un nombre tr\u00e8s limit\u00e9 de cas d&rsquo;ECD a \u00e9t\u00e9 publi\u00e9 dans le monde depuis sa premi\u00e8re description en 1930 par le pathologiste autrichien Jakob Erdheim et le pathologiste am\u00e9ricain William Chester. \u00c9tant donn\u00e9 que l&rsquo;ECD est si rare et n&rsquo;est pas abord\u00e9e dans les manuels m\u00e9dicaux courants, de nombreux m\u00e9decins n&rsquo;en ont jamais entendu parler. Elle est \u00e9galement consid\u00e9r\u00e9e comme difficile \u00e0 <a href=\"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/diagnostic\/\"><u>diagnostiquer<\/u><\/a>. Pour ces raisons, la plupart estiment que la maladie est sous-diagnostiqu\u00e9e. Cependant, ces derni\u00e8res ann\u00e9es, \u00e0 mesure que la sensibilisation augmente, il semble y avoir un nombre croissant de diagnostics d&rsquo;ECD document\u00e9s. De plus, les <a href=\"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/traitements\/\"><u>traitements<\/u><\/a> se sont consid\u00e9rablement am\u00e9lior\u00e9s avec la d\u00e9couverte de mutations de la voie MAPK, ce qui a conduit \u00e0 l&rsquo;approbation par la FDA am\u00e9ricaine de deux m\u00e9dicaments cibl\u00e9s, le vemurafenib et le cobimetinib, pour les patients atteints d&rsquo;ECD.[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row column_structure=\u00a0\u00bb2_3,1_3&Prime; admin_label=\u00a0\u00bbrang\u00e9e\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; background_size=\u00a0\u00bbinitial\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbtop_left\u00a0\u00bb background_repeat=\u00a0\u00bbrepeat\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb0px||||false|false\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb2_3&Prime; _builder_version=\u00a0\u00bb4.16&Prime; custom_padding=\u00a0\u00bb|||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb custom_padding__hover=\u00a0\u00bb|||\u00a0\u00bb][et_pb_text admin_label=\u00a0\u00bbText\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; background_size=\u00a0\u00bbinitial\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbtop_left\u00a0\u00bb background_repeat=\u00a0\u00bbrepeat\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n<h3>Efforts actuels pour en savoir plus<\/h3>\n<p>La plupart des articles publi\u00e9s sur l&rsquo;ECD \u00e9taient initialement de nature anecdotique (d\u00e9crivant un petit nombre de patients sans d\u00e9tails approfondis) car les \u00e9tudes \u00e9taient historiquement extr\u00eamement difficiles en raison de la petite taille et de la dispersion g\u00e9ographique de la population de patients atteints d&rsquo;ECD. Cependant, un changement significatif a commenc\u00e9 lorsque les patients et les soignants se sont r\u00e9unis pour former l&rsquo;Alliance mondiale ECD. Dans le cadre de cet effort, des <a href=\"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/centres-de-soins\/\"><u>centres de soins<\/u><\/a> de r\u00e9f\u00e9rence pour l&rsquo;ECD ont \u00e9t\u00e9 cr\u00e9\u00e9s pour fournir des soins complets aux patients atteints d&rsquo;ECD. Plusieurs \u00e9tudes sont en cours, allant de la d\u00e9couverte de nouveaux <a href=\"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/traitements\/\"><u>traitements<\/u><\/a> \u00e0 l&rsquo;am\u00e9lioration des <a href=\"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/symptomes\/\"><u>sympt\u00f4mes<\/u><\/a> et de l&rsquo;exp\u00e9rience de survie avec cette maladie. La d\u00e9claration de l&rsquo;Organisation mondiale de la Sant\u00e9 selon laquelle l&rsquo;ECD est un cancer du sang a permis \u00e0 l&rsquo;ECD une meilleure visibilit\u00e9, avec des opportunit\u00e9s am\u00e9lior\u00e9es d&rsquo;\u00e9duquer les patients et leurs prestataires m\u00e9dicaux. De plus, le National Comprehensive Cancer Network am\u00e9ricain a publi\u00e9 des recommandations et des lignes directrices de traitement pour l&rsquo;ECD. Cela a permis \u00e0 de nombreux prestataires m\u00e9dicaux de se familiariser plus facilement avec les strat\u00e9gies de traitement de l&rsquo;ECD.      <\/p>\n<h3>Quel est le pronostic ?<\/h3>\n<p>Le pronostic de l&rsquo;ECD est variable et d\u00e9pend principalement de l&rsquo;\u00e9tendue et de la distribution de la maladie. Il va de l\u00e9sions osseuses asymptomatiques \u00e0 des formes multisyst\u00e9miques mettant en jeu le pronostic vital. Gr\u00e2ce \u00e0 la d\u00e9couverte de th\u00e9rapies cibl\u00e9es, le pronostic de l&rsquo;ECD s&rsquo;est consid\u00e9rablement am\u00e9lior\u00e9, tant en termes de mortalit\u00e9 (le taux de d\u00e9c\u00e8s) que de morbidit\u00e9 (le taux de maladie). Il est important de noter que certains patients atteints d&rsquo;ECD m\u00e8nent une vie de qualit\u00e9 depuis des d\u00e9cennies. Cependant, si les th\u00e9rapies cibl\u00e9es comme le vemurafenib et le cobimetinib ont permis de contr\u00f4ler l&rsquo;ECD, elles ne sont pas curatives par nature. N\u00e9anmoins, il est important de noter que les th\u00e9rapies cibl\u00e9es contr\u00f4lent la maladie chez presque tous les patients, ce qui fait que l&rsquo;ECD est trait\u00e9e comme une maladie plus chronique pour beaucoup. Les patients sont souvent confront\u00e9s aux effets secondaires du traitement et\/ou aux effets \u00e0 long terme de leur maladie. Malgr\u00e9 ces d\u00e9fis, l&rsquo;attention s&rsquo;est d\u00e9plac\u00e9e de la pr\u00e9vention de la mort et de l&rsquo;invalidit\u00e9 vers la maximisation de la qualit\u00e9 de vie des patients au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies. Le domaine scientifique \u00e9volue de jour en jour, et l&rsquo;on esp\u00e8re que des strat\u00e9gies de traitement plus efficaces et des lignes directrices pour surveiller efficacement les patients seront disponibles dans un avenir proche.[\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=\u00a0\u00bb1_3&Prime; _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; background_color=\u00a0\u00bb#35a4bb\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb40px|40px|40px|40px|false|false\u00a0\u00bb border_radii=\u00a0\u00bbon|10px|10px|10px|10px\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb custom_padding__hover=\u00a0\u00bb|||\u00a0\u00bb][et_pb_blurb title=\u00a0\u00bbSp\u00e9cialistes pouvant faire partie de l&#039;\u00e9quipe du patient ECD\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.5&Prime; _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb background_layout=\u00a0\u00bbdark\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n<ul>\n<li>H\u00e9matologue \/ Oncologue<\/li>\n<li>Endocrinologue<\/li>\n<li>N\u00e9phrologue<\/li>\n<li>Dermatologue<\/li>\n<li>Ophtalmologue<\/li>\n<li>Neurologue<\/li>\n<li>Pathologiste<\/li>\n<li>Pneumologue<\/li>\n<li>Cardiologue<\/li>\n<li>Radiologue<\/li>\n<li>Radiologue interventionnel<\/li>\n<li>Services de conseil (par exemple, psychiatrie\/psychologie\/travail social)<\/li>\n<li>Physioth\u00e9rapeute\/Physioth\u00e9rapeute<\/li>\n<\/ul>\n<p>[\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4&Prime; _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb locked=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4&Prime; _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4&Prime; _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4&Prime; _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n<p><strong>Suivant&gt;<\/strong> <a href=\"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/symptomes\/\">Sympt\u00f4mes<\/a><\/p>\n<p>[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.6&Prime; _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n<p><strong>Derni\u00e8re mise \u00e0 jour :<\/strong> 17\/03\/2026<\/p>\n<p>[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section]<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La liste de lecture YouTube de l&rsquo;ECDGA comprend 11 vid\u00e9os mettant en sc\u00e8ne des professionnels de la sant\u00e9 qui expliquent ce qu&rsquo;est l&rsquo;ECD, comment elle est diagnostiqu\u00e9e et les approches [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":14,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_et_pb_use_builder":"on","_et_pb_old_content":"","_et_gb_content_width":"","cybocfi_hide_featured_image":"","footnotes":"","_links_to":"","_links_to_target":""},"class_list":["post-48682","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/48682","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/14"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=48682"}],"version-history":[{"count":13,"href":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/48682\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":163392,"href":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/48682\/revisions\/163392"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.erdheim-chester.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=48682"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}