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Die Entscheidung \u00fcber die richtige Behandlung von ECD erfordert die Zusammenarbeit zwischen dem Patienten und seinen \u00c4rzten. Die Behandlung von Patienten kann je nach Land und Erfahrung des Arztes variieren. Die meisten Kliniker st\u00fctzen sich jedoch auf Konsensempfehlungen, die in Blood<\/i><\/em> oder vom National Comprehensive Cancer Network\u00ae (NCCN\u00ae) ver\u00f6ffentlicht wurden. Diese Empfehlungen besagen, dass die Behandlung von der Krankheitslast (welche K\u00f6rperteile von ECD betroffen sind), dem Mutationsstatus, der Verf\u00fcgbarkeit von Medikamenten und der Erfahrung des Arztes abh\u00e4ngt. <\/p>\n Gl\u00fccklicherweise gibt es f\u00fcr ECD Patienten Behandlungsm\u00f6glichkeiten, von denen sich einige f\u00fcr die meisten Patienten als sehr wirksam erwiesen haben. Einige wenige Patienten mit einer asymptomatischen Erkrankung, die keine wichtigen Organe betrifft, k\u00f6nnen ohne Behandlung in eine abwartende Haltung gehen. Eine Behandlung wird jedoch im Allgemeinen empfohlen, insbesondere bei Patienten, bei denen kritische Organe wie das Herz oder das zentrale Nervensystem betroffen sind. <\/p>\n Obwohl es wirksame Behandlungen f\u00fcr ECD gibt, ist eine Heilung noch nicht gefunden worden. Die besten heute verf\u00fcgbaren Behandlungen werden als gezielte Behandlungen bezeichnet und sind in der Regel erfolgreich bei der Kontrolle und oft auch beim Schrumpfen der ECD L\u00e4sionen. Gegenw\u00e4rtig m\u00fcssen diese Behandlungen in der Regel auf unbestimmte Zeit fortgesetzt werden, da die Krankheit sonst h\u00f6chstwahrscheinlich wieder fortschreitet. Mit einer erfolgreichen Behandlung kann ECD jedoch oft als eher chronische Krankheit kontrolliert werden.[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” custom_padding=”||1px|||” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text admin_label=”Text” _builder_version=”4.27.6″ background_size=”initial” background_position=”top_left” background_repeat=”repeat” hover_enabled=”0″ global_colors_info=”{}” sticky_enabled=”0″]<\/p>\n Typische ECD Behandlungen fallen in eine der drei Kategorien: (1) gezielte Behandlungen, (2) Chemotherapie oder (3) Immuntherapie. Es ist allgemein anerkannt, dass Patienten mit neurologischen oder kardialen Erkrankungen eine zielgerichtete Therapie angeboten werden sollte, wenn sie im Land des Patienten verf\u00fcgbar ist. Unter anderen Umst\u00e4nden werden die folgenden Behandlungen in Betracht gezogen und\/oder empfohlen: <\/p>\n Diese Behandlungen sollten mit dem Arzt auf der Grundlage der Symptome<\/u><\/a> und Komorbidit\u00e4ten des Patienten besprochen werden.<\/p>\n Dies sind die neuesten und im Allgemeinen vielversprechendsten Behandlungen, die f\u00fcr ECD verf\u00fcgbar sind. Sie stoppen in der Regel das Fortschreiten von ECD in den meisten Organen, obwohl eine Beteiligung des Gehirns sehr sorgf\u00e4ltig beobachtet werden muss. F\u00fcr einige Patienten kann es schwierig sein, dass gezielte Behandlungen die Blut-Hirn-Schranke \u00fcberwinden und Medikamente an das Gehirn abgeben, was ihre Wirksamkeit bei der Hemmung des ECD Fortschreitens im Gehirn verringert. Gezielte Behandlungen sind teuer und k\u00f6nnen in einigen Teilen der Welt schwer zu erhalten sein. <\/p>\n Zielgerichtete Behandlungen in ECD blockieren die konstitutive Aktivierung der MAP-Kinasen-Signalweg-Kaskade und richten sich gegen die verschiedenen MAPK-Signalweg-Mutationen, die bei Patienten mit ECD vorliegen. Die Wahl des zielgerichteten Wirkstoffs richtet sich oft nach den Mutationen, die auf der Grundlage von Gentests im Gewebe von ECD vorhanden sind. <\/p>\nAusw\u00e4hlen einer Behandlung<\/h3>\n
Behandlung vs. Heilung<\/h3>\n
Arten von Behandlungen<\/h3>\n
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Gezielte Therapien<\/h3>\n
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Etwa 50 % der Patienten werden positiv auf die BRAF V600E<\/u><\/a> Mutation getestet<\/i><\/em>. Behandlungsoptionen f\u00fcr diese Patienten umfassen typischerweise einen BRAF-Hemmer, einen MEK<\/em>-Hemmer oder eine Kombination aus beiden (in seltenen F\u00e4llen). H\u00e4ufig verwendete BRAF-Hemmer sind Vemurafenib, Dabrafenib und Encorafenib. H\u00e4ufig verwendete MEK-Hemmer sind Cobimetinib, Trametinib, Binimetinib und Selumetinib. In den USA sind Vemurafenib und Cobimetinib von der FDA zugelassene Behandlungen f\u00fcr ECD. <\/li>\n
Die meisten Patienten, die negativ auf die BRAF V600E<\/u><\/a>-Mutation getestet<\/i><\/em> werden, haben eine andere Mutation in dem sogenannten MAPK-Signalweg (auch bekannt als Ras-Raf-MEK-ERK-Signalweg). Dieser Signalweg ist eine Kette von Proteinen in der Zelle, die ein Signal von einem Rezeptor auf der Zelloberfl\u00e4che zur DNA im Zellkern \u00fcbermittelt. Diese Signale steuern die Proliferation, Differenzierung, Entwicklung, Entz\u00fcndungsreaktionen und den programmierten Zelltod der Zellen. MEK-Hemmer werden typischerweise f\u00fcr alle Patienten in Betracht gezogen, die keine BRAF V600E<\/em>-Mutation haben, einschlie\u00dflich jener Patienten, bei denen keine Mutation durch Sequenzierung gefunden wurde. H\u00e4ufig verwendete MEK-Hemmer sind Cobimetinib, Trametinib, Binimetinib und Selumetinib. In den USA ist Cobimetinib eine von der FDA zugelassene Behandlung f\u00fcr ECD ohne BRAF V600E<\/em>-Mutation. <\/li>\n
Sehr selten k\u00f6nnen ECD Patienten andere genetische Anomalien aufweisen und sprechen nicht auf MEK-Hemmer an. Derzeit wurden die folgenden Mutationen bei einem sehr kleinen Prozentsatz von ECD Patienten entdeckt, mit begrenzter Berichterstattung \u00fcber die aufgef\u00fchrte entsprechende Behandlung. <\/li>\n<\/ul>\n\n